Цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйлийн плазмын урвалжийн туршилтын хэрэгсэл

Ихэнх цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйлсийг удамшлын коагуляцийн эмгэгтэй ховор өвчтөнүүдийн сийвэн дэх функциональ дутагдалтай бодисууд гэж анх илрүүлсэн.1940-1960-аад оны хооронд янз бүрийн судлаачид олон хүчин зүйлийг шинэ хүчин зүйлгүй өвчтөний нэрээр нэрлэжээ.Цусан дахь цусны бүлэгнэлтийн янз бүрийн хүчин зүйлүүд байдаг бөгөөд цусны бүлэгнэлтийн үе шатыг явуулдаг бөгөөд хэт их цус алдалт нь цусны бүлэгнэлтийн дутагдалд хүргэдэг.

Коагуляцийн хүчин зүйлсийг ром тоогоор дараах байдлаар тодорхойлно: хүчин зүйл XII, XI хүчин зүйл, IX хүчин зүйл, VIII хүчин зүйл, X хүчин зүйл, V хүчин зүйл, II хүчин зүйл VII ба FXIII хүчин зүйл.Идэвхжүүлсэн цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйлсийг "a" дагавараар тэмдэглэнэ, жишээлбэл, FVIIIa, FIXa. Коагуляцын хүчин зүйлүүд бүгд элэгний гепатоцитуудад үүсдэг.

Цусны сийвэнгийн фибриногений (FIB) агууламжийг тодорхойлох, плазмын хүчин зүйл VIII, IX, XI, XII-ийн цусны бүлэгнэлтийн идэвхжилийн шинжилгээ, сийвэнгийн II, V, VII, X-ийн прокоагулянтын идэвхжилийн шинжилгээ, сийвэнгийн хүчин зүйл XIII чанарын шинжилгээгээр цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйлийг илрүүлэх боломжтой болсон. ба плазмын хүчин зүйлийн XIII дэд нэгжийн эсрэгтөрөгчийг тодорхойлох.

Цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйлийн дутагдлын удамшлын эмгэг. Энэ нь бага наснаасаа байнга цус алдах шинж тэмдэг илэрдэг, гэр бүлийн түүх нь удамшлын шинж чанартай байдаг. Бэлгийн хромосомын рецессив удамшлын гемофили А, В-аас бусад нь ихэвчлэн аутосомын рецессив удамшлын шинж чанартай байдаг.Эрэгтэй, эмэгтэй хүмүүсийн аль аль нь өвдөж болох бөгөөд ихэвчлэн ураг төрлийн гэрлэлтийн түүх байдаг.Энэ бүлгийн өвчлөл нь цусны бүлэгнэлтийн нэг хүчин зүйлийн дутагдал бөгөөд эдгээрээс VIII хүчин зүйлийн дутагдал (гемофили А) хамгийн түгээмэл бөгөөд III ба IV-ээс бусад бүх хүчин зүйл дутагдалтай байж болно.

Коагуляцийн хүчин зүйлийн дутагдлын олдмол өвчин.Эдгээр нь бүгд олон хүчин зүйлийн дутагдалтай, анхдагч өвчинтэй байдаг.К витамины дутагдал зэрэг нийтлэг тохиолдлууд нь II, VII, IX, X хүчин зүйлийн дутагдал, түүнчлэн элэгний хүнд өвчин юм. Оношлогоо нь цусны бүлэгнэлтийн хэлбэрийг шалгаж, залруулга хийх замаар хийгддэг.Шинэ сийвэн эсвэл криопреципитатаар эмчлэх нь үр дүнтэй бөгөөд олдмол өвчтөнүүдийн хувьд үндсэн өвчнийг эмчлэх шаардлагатай.

Ихэнх судалгаагаар коагуляцийн хүчин зүйл II-ийн идэвхжил нь цочмог гепатит, бага зэргийн архаг гепатиттай өвчтөнүүдэд хэвийн буюу бага зэрэг буурсан гэж үздэг;Дунд зэргийн, хүнд хэлбэрийн архаг гепатит, элэгний хатууралтай өвчтөнүүдэд цусны бүлэгнэлтийн II хүчин зүйлийн үйл ажиллагааны түвшин мэдэгдэхүйц буурч байгаа нь түүний бууралтын түвшин нь элэгний эсүүдтэй холбоотой болохыг харуулж байна.

Коагуляцийн хүчин зүйл V-ийн идэвхжил нь элэгний үйл ажиллагаа декомпенсаци эсвэл элэгний хүнд хэлбэрийн эмгэгийн үед л буурдаг тул элэгний өвчтэй өвчтөнүүдийн прогнозыг үнэлэх сайн үзүүлэлт гэж үздэг.

Коагуляцийн хүчин зүйл VII нь хагас задралын хугацаа хамгийн богино (4~6 цаг), сийвэнгийн агууламж бага (0.5~2мг/л) тул элэгний өвчтэй өвчтөнд уургийн нийлэгжилтийн үйл ажиллагааны алдагдалыг эрт оношлох үзүүлэлт болгон ашиглаж болно.