Фибринолитик систем ба DIC тестийн хэрэгсэл

Фибринолитик систем нь цусны бүлэгнэлтийн тогтолцооны чухал хэсэг бөгөөд цусны урсгал болон судасны бүрэн бүтэн байдлыг хангахад чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. Фибринолиз (фибринолиз) систем нь плазминоген (плазминоген, плазминоген), плазмин (плазмин, плазмин) гэсэн дөрвөн бүрэлдэхүүн хэсгээс бүрддэг. Лизоген идэвхжүүлэгч ба фибринолизийн дарангуйлагч.Фибринолизийн үндсэн үйл явцыг хоёр үе шатанд хувааж болно, тухайлбал плазминогенийг идэвхжүүлэх ба фибрин (эсвэл фибриноген) задрах.

Плазминоген (PLG): PLG нь элгэнд нийлэгждэг.Цусны бүлэгнэлтийн үед PLG нь фибриний торонд их хэмжээгээр шингэдэг.T-PA эсвэл U-PA-ийн нөлөөн дор PLG нь плазминаза болж идэвхжиж, фибриний уусалтыг дэмждэг.Плазминоген нь 80000 ~ 90000 молекул жинтэй нэг гинжин β -глобулин бөгөөд элэг, ясны чөмөг, эозинофиль, бөөрөнд нийлэгжиж, улмаар цусны урсгалд ордог.Насанд хүрэгчдэд 10-20 мг / 100 мл плазм.Цусан дахь хагас задралын хугацаа 2-2.5 хоног байна.Энэ нь субстрат болох фибринд амархан шингэдэг.

Плазминоген идэвхжүүлэгч дарангуйлагч (PAI) ба α2 эсрэг плазминоген дарангуйлагч (α2-AP).PAI нь T-PA-тай 1:1 харьцаатай холбогдож түүнийг идэвхгүй болгож, PLG-ийг идэвхжүүлдэг.Үндсэн хэлбэрүүд нь PAI-1 ба PAI-2 юм.α2-AP нь элэгээр нийлэгждэг.Үйлдлийн механизм нь дараах байдалтай байна: α2-AP нь PL-тэй 1:1 харьцаатай холбогдож цогцолбор үүсгэдэг бөгөөд энэ нь PL-ийн үйл ажиллагааг саатуулдаг.F ⅹ ⅲ нь α2-AP-ийг фибринтэй ковалентаар холбодог бөгөөд энэ нь фибриний PL-д мэдрэмтгий байдлыг сулруулдаг.

Фибриний задралын механизм: PL нь зөвхөн фибрин төдийгүй фибриногенийг задалдаг.PL нь фибриногенийг задалж X, Y, D, E хэсгүүдийг үүсгэдэг.Фибриний задралын үр дүнд x', Y', DD, E' хэсгүүд үүсдэг.Эдгээр бүх хэсгүүдийг хамтдаа фибриний задралын бүтээгдэхүүн (FDP) гэж нэрлэдэг.

Цусанд фибрин агуулагддаг бөгөөд энэ нь идэвхжиж, гидролиз болж "фибриний задралын бүтээгдэхүүн" гэж нэрлэгддэг задралын тодорхой бүтээгдэхүүнийг үүсгэдэг.D-dimer нь фибриний задралын хамгийн энгийн бүтээгдэхүүн бөгөөд D-dimer-ийн түвшин нэмэгдсэн нь гиперкоагуляци болон хоёрдогч гиперфибринолиз байгааг илтгэнэ.Тиймээс d-dimer-ийн массын концентраци нь тромботик өвчний оношлогоо, үр дүнтэй байдлын үнэлгээ, прогнозыг тодорхойлоход чухал ач холбогдолтой юм.

Фон Виллебранд хүчин зүйл (VIII хүчин зүйлтэй холбоотой антиген) нь цусны сийвэн ба эндотелийн эдэд агуулагддаг том гликопротейн бөгөөд бусад уураг, ялангуяа VIII хүчин зүйлтэй холбогдож, хурдан задрахаас сэргийлдэг.Фон Виллебрандын өвчинд энэ нь байхгүй.Фон Виллебрандын хүчин зүйл / хүчин зүйлийн VIII баяжмал нь фон Виллебранд өвчтэй өвчтөнүүдийн эмчилгээнд гол үүрэг гүйцэтгэдэг.Фон Виллебранд хүчин зүйлийн мултимер фракц нь цус тогтоогчдод хүрэхэд маш үр дүнтэй байдаг.

Фон Виллебранд хүчин зүйл (VWF) нь судасны гэмтлийн голомтод ялтасын доод давхаргад наалдах, тромбоцитуудыг нэгтгэн ялтасны бөглөрөл үүсгэх, цусны эргэлтийн VIII (FVIII) хүчин зүйлийг тогтворжуулахад шаардлагатай том наалдамхай гликопротейн юм.VWF-ийн дутагдал эсвэл дутагдал нь фон Виллебранд өвчин (VWD) үүсгэдэг.VWD-ийн үнэн зөв оношлох, шинж чанарыг тодорхойлохын тулд VWF эсрэгтөрөгч, VWF идэвхжлийн хэмжүүр, FVIII идэвхжил, VWF мультимер, VWF-ийн холболтын хэмжилт зэрэг шинжилгээний самбар шаардлагатай.

VWF-ийн тодорхой бүсүүдийн дараалал нь оношлогоонд тустай байж болно.1-р төрөл (тоон согог), 2-р төрөл (чанарын согог), 3-р төрөл (бүрэн дутагдал)

зохих эмчилгээ хийхээр ялгах.